NEVRALGIE DU TRIJUMEAU.

Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
NEVRALGIE DU TRIJUMEAU.
(Ph. Esposito)
Objectifs :
- Connaître la symptomatologie de la névralgie essentielle du trijumeau
- Connaître les modalités thérapeutiques
D’abord appelée « tic douloureux de la face » par ANDRE au XVIIIème siècle, puis « névralgie épileptiforme »
par TROUSSEAU, la névralgie essentielle du trijumeau désigne une douleur faciale paroxystique, intermittente,
unilatérale et strictement localisée au territoire du nerf trijumeau. Cette pathologie concerne le sujet d’âge mur
(généralement après 50 ans), avec une légère prédominance féminine (sex-ratio = 2/3). L’incidence est faible (5
nouveaux cas par an pour 100.000 habitants).
La physiopathologie reste très controversée. Deux hypothèses s’opposent : l’hypothèse « périphérique » selon
laquelle la symptomatologie est le fruit d’une atteinte périphérique du nerf trijumeau (qui explique l’efficacité du
traitement chirurgical) ; et l’hypothèse « centrale » selon laquelle il existe une activité paroxystique au sein du
système trigéminal central comparable à celle d’une crise d’épilepsie (qui explique l’efficacité des médicaments
antiépileptiques dans le soulagement de ces douleurs).
Quoi qu’il en soit, la névralgie essentielle du trijumeau se distingue par deux éléments fondamentaux :
- une présentation clinique caractéristique ;
- la normalité des examens cliniques et paracliniques.
En dehors de la présence de ces éléments, on ne peut pas poser le diagnostic de névralgie essentielle, mais plutôt
de névralgie « secondaire » en cas d’anomalies retrouvées au bilan clinique et paraclinique expliquant l’atteinte
du nerf trijumeau, ou de névralgie « d’allure trigéminale » en cas d’atypies dans la présentation clinique.
SIGNES CLINIQUES DE LA NEVRALGIE ESSENTIELLE DU TRIJUMEAU
Le diagnostic est facile dans sa forme typique et est généralement établi sur les données du seul interrogatoire. Il
repose sur l’association de quatre éléments cliniques :
I.1. Caractéristiques de la douleur
Il s’agit d’une douleur intense et paroxystique, le plus souvent à type de décharges électriques, ou parfois de
sensations de broiement, d’étau ou d’arrachement. Les accès douloureux sont brefs, durant quelques secondes, et
peuvent se regrouper en salves qui durent 1 à 2 minutes. La fréquence de ces accès détermine la gravité de la
maladie. Entre les accès douloureux, le malade ne souffre pas, mais présente une attitude figée caractéristique du
fait de l’appréhension d’une nouvelle crise. La névralgie du trijumeau entraîne ainsi souvent une gêne sociale et
professionnelle.
I.2. Topographie de la douleur
Elle est unilatérale, toujours strictement limitée au territoire du nerf trijumeau et le plus souvent limitée à une de
ses branches (Figure 1). La branche la plus souvent atteinte est le V2 (40% des cas)., généralement dans le
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territoire sous-orbitaire, la douleur prenant naissance au niveau de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de la
gencive supérieure. L’atteinte isolée du V3 est moins fréquente (20% des cas, et se limite généralement au
territoire du nerf mentonnier. Enfin, l’atteinte du V1 isolée est plus rare (10% des cas).
I.3. Facteurs déclenchants de la douleur
Ils sont caractéristiques mais peuvent parfois manquer. Il s’agit habituellement de l’excitation directe par
attouchement ou simple effleurement d’un territoire muqueux ou cutané appelé « zone gâchette » (ou « trigger
zone » des anglo-saxons). Les accès douloureux peuvent également être provoqués par des stimuli indirects tels
que la mastication, la déglutition, la parole, le rire ou la mimique. Chaque accès douloureux est suivi d’une
période réfractaire qui dure 1 à 2 minutes pendant laquelle la zone gâchette est ineffective.
I.4. Négativité de l’examen neurologique
C’est le dernier élément sémiologique indispensable au diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau. En
premier du moindre signe neurologique focalisé, il conviendra de poser le diagnostic de névralgie secondaire du
trijumeau et de rechercher une pathologie primaire responsable.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Le diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau est clinique, et aucun examen complémentaire n’est
nécessaire dans sa forme typique.
EVOLUTION CLINIQUE
Elle se fait sur un mode discontinu. Les périodes douloureuses sont séparées par des périodes de rémissions
spontanées qui peuvent durer plusieurs semaines voire plusieurs mois. L’évolution se fait dans la plupart des cas
vers une aggravation progressive de la maladie du fait du rapprochement des périodes symptomatiques et de
l’échappement à long terme du traitement antalgique. Certaines formes vieillies peuvent prendre les traits d’une
névralgie secondaire ou atypique, avec notamment l’apparition d’un fond douloureux permanent ou d’une
discrète hypoesthésie dans le territoire trigéminal atteint du fait de la fréquence des accès. Enfin, la
bilatéralisation est possible mais rare (5% des cas), et est toujours secondaire à une localisation initiale
unilatérale.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant tout élément sémiologique atypique, il faudra remettre en cause le diagnostic de névralgie essentielle du
trijumeau et évoquer la possibilité de névralgie trigéminale secondaire (début à tout âge, atteinte fréquente des
trois branches, fond douloureux permanent avec éclairs paroxystiques surajoutés, hypoesthésie fréquente, signes
de focalisation neurologique à l’examen), de névralgie atypique de la face d’allure trigéminale ou d’autres algies
de la face non trigéminales telles que :
des algies vasculaires de la face (début plus précoce, douleurs pulsatiles, cortège sympathique, durée prolongée
sur plusieurs heures sans rémission, atteinte préférentielle de la région rétro-orbitaire, rythme saisonnier et
nycthéméral ;
une artérite temporale de Horton (signes locaux, cortège inflammatoire) ;
des algies faciales non névralgiques (sinusites, glaucome, iridocyclites, algies dentaires, tumeurs de la face…) ;
des algies faciales psychogènes (qui miment plus volontiers les algies vasculaires de la face).
Dans tous ces cas, le bilan complémentaire devra être orienté en fonction des pathologies suspectées, et
comprendra
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TRAITEMENT
IV.1. Traitement médical
Comme la plupart des douleurs neuropathiques, les névralgies du trijumeau ne répondent pas aux antalgiques
usuels et sont morphino-résistants. Certains médicaments neurotropes ou psychotropes sont beaucoup plus
efficaces.
Le médicament de référence dans cette pathologie demeure la carbamazépine (Tégrétol®). La posologie
journalière sera fonction du seuil d’efficacité et de la tolérance, qui varient d’un malade à l’autre. Généralement
les doses requises sont comprises entre 0.6 et 1.8 g/j. D’autres médicaments ont également une certaine efficacité
qui autorise leur utilisation en cas d’intolérance ou d’effet secondaire gênant lié à l’introduction de la
carbamazépine (allergies, agranulocytose…). Il s’agit du baclofène (Liorésal®), de certains antiépileptiques
comme la phénytoïne (Di-Hydan®), le clonazepam (Rivotril®), ou la gabapentine (Neurontin®), de certains
neuroleptiques comme la levopromazine (Nozinan®) ou l’halopéridol (Haldol®), ou de certains anxiolytiques ou
antidépresseurs comme la clomipramine (Anafranil®) ou l’amitryptiline (Laroxyl®).
Lorsque la névralgie devient résistant au traitement médical, ou lorsque celui-ci est mal supporté, les techniques
neurochirurgicales peuvent se discuter.
IV.2. Traitement chirurgical
IV.2.1. Techniques percutanées
Thermocoagulation percutanée du trijumeau (Figure 2)
Mise au point par SWEET en 1969, elle consiste en la création d’une lésion par radiofréquence au niveau de la
portion rétrogassérienne du trijumeau. Son principe repose sur deux bases fondamentales :
- l’existence d’une somatotopie des fibres au sein du ganglion de Gasser, qui permet d’obtenir un effet
topographique sélectif de la racine correspondant à la zone douloureuse au cours d’une stimulation
directe à l’aide d’une électrode ;
- une altération préférentielle des fibres de petit calibre amyéliniques ou faiblement myélinisées A delta
et C (conduisant la sensibilité thermo-algique) par rapport aux fibres de gros calibre myélinisées A bêta
et gamma (conduisant la sensibilité tactile et proprioceptive) ;
De fait, l’application d’une lésion thermique (75-80°) pendant un temps donnée (environ 1 minute) au niveau du
nerf sensitif impliqué dans la symptomatologie, entraîne la lésion préférentielle des fibres véhiculant les influx
douloureux, avec épargne potentielle des autres modes de la sensibilité.
Une sonde (ou électrode) de thermocoagulation est introduite par voie percutanée jusqu’à l’entrée du foramen
ovale. Le repérage de la bonne position de l’électrode se fait par électrostimulations et contrôle radiologique.
Une fois la somatotopie correspondant au territoire douloureux vérifiée, la thermocoagulation est réalisée. Cette
technique ne nécessite pas le recours à une anesthésie générale mais à une simple neuroleptanalgésie, ce qui rend
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son application possible chez des sujets âgés de plus de 70 ans. La thermocoagulation du trijumeau est contreindiquée
en cas d’atteinte occupant le territoire du V1, du fait du risque d’anesthésie cornéenne séquellaire.
Les résultats sont bons ou excellents dans environ 90% des cas. Le taux de récidives est de 5 à 10%. Des
complications sont déplorées dans moins de 3% des cas (paralysie oculomotrice, anesthésie cornéenne avec ou
sans kératite, dysesthésies pénibles, paralysie masticatrice…).
Autres techniques percutanées
La lésion peut être réalisée par d’autres méthodes que la radiofréquence, en particulier par l’injection de glycérol
dans la citerne trigéminale ou la compression du ganglion de Gasser par ballon gonflable (sonde de Fogarty).
Ces alternatives sont probablement moins efficaces que la thermocoagulation et exposent à davantage de
récidives. Cependant, elle sont grevées d’un taux plus faible de complications.
Il ressort de l’utilisation de ces techniques percutanées un problème évident : plus on veut être efficace, plus on
risque des complications gênantes. Il n’est donc souvent pas facile de trouver le bon dosage concernant
l’importance de la lésion à effectuer pour obtenir le meilleur rapport bénéfice-risque. En pratique, il semble que
plus le patient est âgé, plus la lésion doit être importante pour être véritablement efficace.
IV.2.2. Abord chirurgical direct
Il s’agit de la décompression microvasculaire ou intervention de JANNETTA (Figure 3). La présence d’un
conflit vasculo-nerveux au niveau de l’émergence du nerf trijumeau dans l’angle ponto-cérébelleux est notée
chez 97% des patients souffrant d’une névralgie essentielle du trijumeau.Bien qu’il existe également un taux
significatif de conflits chez des sujets asymptomatiques, cette quasi-constance est à l’origine de la théorie de
l’implication de ce conflit dans l’étiopathogénie de cette maladie. La lésion trigéminale serait en fait due aux
transmissions répétitives des à-coups tensionnels à chaque systole par le biais d’une artère dans la plupart des
cas, parfois d’une veine.
La technique chirurgicale consiste en l’abord direct de l’émergence du V au niveau de la face antérolatérale du
tronc cérébral, dans l’angle ponto-cérébelleux, avec règlement du conflit par éloignement du vaisseau
responsable interposition d’un petit fragment de Dacron ou de Téflon. Il est nécessaire avant l’intervention
d’avoir réalisé une IRM centrée sur la fosse postérieure avec étude en séquences CISS-3D de manière à
visualiser le conflit vasculo-nerveux.
Cette intervention est réalisée en première intention devant toute névralgie essentielle du trijumeau pharmacorésistante,
à condition que le patient soit en mesure de supporter la chirurgie. Elle est d’autant plus prioritaire
qu’elle n’empêche pas la réalisation d’une technique percutanée en cas d’échec, alors que l’inverse n’est pas
vrai.
Les résultats sont bons ou excellents dans près de 90% des cas. Le taux de récidives se situe autour de 5%. Ces
résultats sont meilleurs en cas de symptomatologie typique, en particulier en l’absence de fond douloureux
permanent surajouté aux paroxysmes.