(cluster headache)
Vous trouverez une description de l'AVF donnée par le Dr Visy et le Pr Bousser sur le site de Orphanet : description de l'AVF en français ou text in english ou un résumé du texte descriptif de l'AVF.
Nous vous recommandons la lecture de présentations très intéressantes et très didactiques par le Dr Anne DONNET : céphalées trigémino-autonomiques et céphalées trigémino-vasculaires
L'algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire, sans lésion sous-jacente. Elle se manifeste par des crises douloureuses intenses et brèves séparées par des intervalles libres asymptomatiques. Il s'agit d'une maladie périodique évoluant par salves de 2 à 8 semaines. Le diagnostic est fait à l'interrogatoire et s'accompagne d'un examen clinique normal.
Affection rare (prévalence autour de 0,5%) elle touche plutôt des sujets jeunes de sexe masculin. Mal connue, le retard diagnostic moyen est de 10 à 15 ans
L'age de début est le plus souvent entre 10 et 30 ans et dans 90% des cas il s'agit d'une AVF épisodique avec des périodes de 2 à 8 semaines où les crises sont quotidiennes au rythme de 2 à 3 par 24 heures souvent à heures fixes et fréquemment nocturnes. Le caractère saisonnier de la maladie est classique avec 1 à 2 périodes /an, mais les intervalles libres peuvent parfois atteindre plusieurs années.
La douleur est strictement unilatérale du même coté pendant tout l'épisode et le plus souvent d'un épisode à l'autre, de durée brève (15 à 180 minutes) s'accompagnant de signes végétatifs. Elle est maximum dans la région orbitaire mais peut irradier jusque dans l'épaule, très sévère elle est comparée à un broiement ou à une brûlure atroce. Cette douleur s'accompagne de signes végétatifs homolatéraux à type de larmoiement, rougeur conjonctivale, obstruction nasale souvent suivie de rhinorrhée , ptosis et myosis voire œdème palpébral. Enfin contrairement à la maladie migraineuse la douleur de l'AVF s'accompagne d'un fréquent état d'agitation qui peut sembler aider à supporter cette dernière.
L'AVF chronique touche 10% des patients. Soit après une phase épisodique soit d'emblée, il s'agit de crises se répétant sans aucune rémission depuis plus d'un an ou lorsque les rémissions durent moins de 14 jours.
Le diagnostic positif se fait à l'interrogatoire l'examen clinique et les examens complémentaires étant toujours normaux, parfois un œdème palpébral ou un Claude Bernard Horner peuvent persister entre les crises. Des difficultés diagnostiques peuvent survenir lors de premières crises lorsque manque le profil évolutif caractéristique ou lorsqu'il s'agit de maladie apparentées de type trigémino-autonomique telles que l'hémicrânie paroxystique chronique ou le SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjonctival injection and Tearing) mais les crises sont plus courtes et plus fréquentes que dans l'AVF. Avec la névralgie essentielle du trijumeau (V1) le diagnostic différentiel est plus aisé car la cible est différente (plutôt femme de plus de 50 ans) et la douleur située dans le territoire d'une branche du V évolue par salves de quelques secondes avec une zone gâchette dans le même territoire.
La physiopathologie fait probablement intervenir le système trigéminovasculaire (unilatéralité et localisation de la douleur, signes sympathiques et parasympathiques) et un « générateur » hypothalamique (caractère cyclique et à heures fixes des crises suggérant un rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique).
Le traitement se divise en deux parties, le traitement de crise qui vise à soulager la douleur et le traitement de fond dont le but est de diminuer la fréquence des crises voir de repousser les périodes.
* En traitement de crise seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité en double aveugle contre placebo : le sumatriptan injectable et l'oxygénothérapie au masque. Le sumatriptan 6 mg en injection sous-cutanée (Imiject® dans l'AVF sur ordonnance de médicament d'exception) calme la crise en 5 à 10 minutes. Il s'agit d'un agoniste des récepteurs à la sérotonine de type 5HT1B/1D qui entraîne une vasoconstriction, il est donc formellement contre-indiqué en cas d'antécédent de coronaropathie, d'infarctus cérébral, d'artérite des membres inférieurs, de syndrome de Wolff Parkinson White, d'HTA non contrôlée et de syndrome de Raynaud. La dose maximale recommandée d'Imiject est de 2 injections par 24 heures. Cependant certains patients ont plus que 2 crises par 24 heures (jusqu'à 8 à 10) ce qui pose le problème d'augmenter la dose journalière de sumatriptan, d'associer un autre traitement de crise, ou de trouver un traitement de fond efficace. Le second traitement de crise d'efficacité démontrée est l'oxygénothérapie au masque (7 litres/mn pendant 15 mn). Ce traitement est à proposer systématiquement en cas d'échec ou de contre-indication au sumatriptan, par ailleurs, il est très utile en cas de crises quotidiennes fréquentes.
* Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique. Il n'est pas obligatoirement nécessaire chez les patients ayant des épisodes courts avec peu de crises répondant bien à l'Imiject. Il faut veiller à la compatibilité entre traitement de crise et de fond. Le vérapamil (Isoptine®) bien que considéré actuellement comme le plus efficace n'a pas l'AMM dans cette indication. La posologie usuelle est de 120 mg 4 à 6 fois /jour. Un ECG est nécessaire avant d'instaurer le traitement pour éliminer un bloc auriculo-ventriculaire (contre-indication). La tolérance est généralement bonne même à ces doses, et les effets secondaires (constipation, oedèmes des membres inférieurs ou hypotension) sont rares. Dans une AVF épisodique le traitement est discontinue pour une durée équivalente à celle des épisodes précédents. Le carbonate de lithium (Téralithe®) est utilisé hors AMM à la dose moyenne de 750 mg/jour. La lithémie ne doit pas dépasser 0,9 mEq/l. C'est le traitement de choix des formes chroniques. Le méthysergide (Désernil®) n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. L'indométacine (Indocid®) a parfois un effet remarquable à 200 mg/jour par voie rectale. Les corticoïdes ont parfois un effet spectaculaire en quelques jours mais nécessitent de fortes doses (40 à 60 mg/jour) et la réduction des posologies s'accompagne souvent d'une récidive des crises. Certains auteurs proposent l'injection de corticoïdes au niveau de l'émergence du nerf occipital du côté de la douleur. L'efficacité du valproate de sodium ainsi que des autres anti-épileptiques (gabapantime, topiramate) n'a pas été démontrée dans l'AVF. Il existe des traitements non médicamenteux à réserver aux formes chroniques, sévères et pharmacorésistantes, certaines anciennes tels que les gestes sur le ganglion sphénopalatin (alcoolisation, cocaïnisation ou thermocoagulation par radiofréquence) d'autres en cours d'évaluation (lésion sélective du trijumeau par gamma unit et enfin l'implantation d'électrodes intracérébrales).
23.11.09
NEVRALGIE DU TRIJUMEAU.
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
NEVRALGIE DU TRIJUMEAU.
(Ph. Esposito)
Objectifs :
- Connaître la symptomatologie de la névralgie essentielle du trijumeau
- Connaître les modalités thérapeutiques
D’abord appelée « tic douloureux de la face » par ANDRE au XVIIIème siècle, puis « névralgie épileptiforme »
par TROUSSEAU, la névralgie essentielle du trijumeau désigne une douleur faciale paroxystique, intermittente,
unilatérale et strictement localisée au territoire du nerf trijumeau. Cette pathologie concerne le sujet d’âge mur
(généralement après 50 ans), avec une légère prédominance féminine (sex-ratio = 2/3). L’incidence est faible (5
nouveaux cas par an pour 100.000 habitants).
La physiopathologie reste très controversée. Deux hypothèses s’opposent : l’hypothèse « périphérique » selon
laquelle la symptomatologie est le fruit d’une atteinte périphérique du nerf trijumeau (qui explique l’efficacité du
traitement chirurgical) ; et l’hypothèse « centrale » selon laquelle il existe une activité paroxystique au sein du
système trigéminal central comparable à celle d’une crise d’épilepsie (qui explique l’efficacité des médicaments
antiépileptiques dans le soulagement de ces douleurs).
Quoi qu’il en soit, la névralgie essentielle du trijumeau se distingue par deux éléments fondamentaux :
- une présentation clinique caractéristique ;
- la normalité des examens cliniques et paracliniques.
En dehors de la présence de ces éléments, on ne peut pas poser le diagnostic de névralgie essentielle, mais plutôt
de névralgie « secondaire » en cas d’anomalies retrouvées au bilan clinique et paraclinique expliquant l’atteinte
du nerf trijumeau, ou de névralgie « d’allure trigéminale » en cas d’atypies dans la présentation clinique.
SIGNES CLINIQUES DE LA NEVRALGIE ESSENTIELLE DU TRIJUMEAU
Le diagnostic est facile dans sa forme typique et est généralement établi sur les données du seul interrogatoire. Il
repose sur l’association de quatre éléments cliniques :
I.1. Caractéristiques de la douleur
Il s’agit d’une douleur intense et paroxystique, le plus souvent à type de décharges électriques, ou parfois de
sensations de broiement, d’étau ou d’arrachement. Les accès douloureux sont brefs, durant quelques secondes, et
peuvent se regrouper en salves qui durent 1 à 2 minutes. La fréquence de ces accès détermine la gravité de la
maladie. Entre les accès douloureux, le malade ne souffre pas, mais présente une attitude figée caractéristique du
fait de l’appréhension d’une nouvelle crise. La névralgie du trijumeau entraîne ainsi souvent une gêne sociale et
professionnelle.
I.2. Topographie de la douleur
Elle est unilatérale, toujours strictement limitée au territoire du nerf trijumeau et le plus souvent limitée à une de
ses branches (Figure 1). La branche la plus souvent atteinte est le V2 (40% des cas)., généralement dans le
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
territoire sous-orbitaire, la douleur prenant naissance au niveau de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de la
gencive supérieure. L’atteinte isolée du V3 est moins fréquente (20% des cas, et se limite généralement au
territoire du nerf mentonnier. Enfin, l’atteinte du V1 isolée est plus rare (10% des cas).
I.3. Facteurs déclenchants de la douleur
Ils sont caractéristiques mais peuvent parfois manquer. Il s’agit habituellement de l’excitation directe par
attouchement ou simple effleurement d’un territoire muqueux ou cutané appelé « zone gâchette » (ou « trigger
zone » des anglo-saxons). Les accès douloureux peuvent également être provoqués par des stimuli indirects tels
que la mastication, la déglutition, la parole, le rire ou la mimique. Chaque accès douloureux est suivi d’une
période réfractaire qui dure 1 à 2 minutes pendant laquelle la zone gâchette est ineffective.
I.4. Négativité de l’examen neurologique
C’est le dernier élément sémiologique indispensable au diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau. En
premier du moindre signe neurologique focalisé, il conviendra de poser le diagnostic de névralgie secondaire du
trijumeau et de rechercher une pathologie primaire responsable.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Le diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau est clinique, et aucun examen complémentaire n’est
nécessaire dans sa forme typique.
EVOLUTION CLINIQUE
Elle se fait sur un mode discontinu. Les périodes douloureuses sont séparées par des périodes de rémissions
spontanées qui peuvent durer plusieurs semaines voire plusieurs mois. L’évolution se fait dans la plupart des cas
vers une aggravation progressive de la maladie du fait du rapprochement des périodes symptomatiques et de
l’échappement à long terme du traitement antalgique. Certaines formes vieillies peuvent prendre les traits d’une
névralgie secondaire ou atypique, avec notamment l’apparition d’un fond douloureux permanent ou d’une
discrète hypoesthésie dans le territoire trigéminal atteint du fait de la fréquence des accès. Enfin, la
bilatéralisation est possible mais rare (5% des cas), et est toujours secondaire à une localisation initiale
unilatérale.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant tout élément sémiologique atypique, il faudra remettre en cause le diagnostic de névralgie essentielle du
trijumeau et évoquer la possibilité de névralgie trigéminale secondaire (début à tout âge, atteinte fréquente des
trois branches, fond douloureux permanent avec éclairs paroxystiques surajoutés, hypoesthésie fréquente, signes
de focalisation neurologique à l’examen), de névralgie atypique de la face d’allure trigéminale ou d’autres algies
de la face non trigéminales telles que :
des algies vasculaires de la face (début plus précoce, douleurs pulsatiles, cortège sympathique, durée prolongée
sur plusieurs heures sans rémission, atteinte préférentielle de la région rétro-orbitaire, rythme saisonnier et
nycthéméral ;
une artérite temporale de Horton (signes locaux, cortège inflammatoire) ;
des algies faciales non névralgiques (sinusites, glaucome, iridocyclites, algies dentaires, tumeurs de la face…) ;
des algies faciales psychogènes (qui miment plus volontiers les algies vasculaires de la face).
Dans tous ces cas, le bilan complémentaire devra être orienté en fonction des pathologies suspectées, et
comprendra
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
TRAITEMENT
IV.1. Traitement médical
Comme la plupart des douleurs neuropathiques, les névralgies du trijumeau ne répondent pas aux antalgiques
usuels et sont morphino-résistants. Certains médicaments neurotropes ou psychotropes sont beaucoup plus
efficaces.
Le médicament de référence dans cette pathologie demeure la carbamazépine (Tégrétol®). La posologie
journalière sera fonction du seuil d’efficacité et de la tolérance, qui varient d’un malade à l’autre. Généralement
les doses requises sont comprises entre 0.6 et 1.8 g/j. D’autres médicaments ont également une certaine efficacité
qui autorise leur utilisation en cas d’intolérance ou d’effet secondaire gênant lié à l’introduction de la
carbamazépine (allergies, agranulocytose…). Il s’agit du baclofène (Liorésal®), de certains antiépileptiques
comme la phénytoïne (Di-Hydan®), le clonazepam (Rivotril®), ou la gabapentine (Neurontin®), de certains
neuroleptiques comme la levopromazine (Nozinan®) ou l’halopéridol (Haldol®), ou de certains anxiolytiques ou
antidépresseurs comme la clomipramine (Anafranil®) ou l’amitryptiline (Laroxyl®).
Lorsque la névralgie devient résistant au traitement médical, ou lorsque celui-ci est mal supporté, les techniques
neurochirurgicales peuvent se discuter.
IV.2. Traitement chirurgical
IV.2.1. Techniques percutanées
Thermocoagulation percutanée du trijumeau (Figure 2)
Mise au point par SWEET en 1969, elle consiste en la création d’une lésion par radiofréquence au niveau de la
portion rétrogassérienne du trijumeau. Son principe repose sur deux bases fondamentales :
- l’existence d’une somatotopie des fibres au sein du ganglion de Gasser, qui permet d’obtenir un effet
topographique sélectif de la racine correspondant à la zone douloureuse au cours d’une stimulation
directe à l’aide d’une électrode ;
- une altération préférentielle des fibres de petit calibre amyéliniques ou faiblement myélinisées A delta
et C (conduisant la sensibilité thermo-algique) par rapport aux fibres de gros calibre myélinisées A bêta
et gamma (conduisant la sensibilité tactile et proprioceptive) ;
De fait, l’application d’une lésion thermique (75-80°) pendant un temps donnée (environ 1 minute) au niveau du
nerf sensitif impliqué dans la symptomatologie, entraîne la lésion préférentielle des fibres véhiculant les influx
douloureux, avec épargne potentielle des autres modes de la sensibilité.
Une sonde (ou électrode) de thermocoagulation est introduite par voie percutanée jusqu’à l’entrée du foramen
ovale. Le repérage de la bonne position de l’électrode se fait par électrostimulations et contrôle radiologique.
Une fois la somatotopie correspondant au territoire douloureux vérifiée, la thermocoagulation est réalisée. Cette
technique ne nécessite pas le recours à une anesthésie générale mais à une simple neuroleptanalgésie, ce qui rend
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
son application possible chez des sujets âgés de plus de 70 ans. La thermocoagulation du trijumeau est contreindiquée
en cas d’atteinte occupant le territoire du V1, du fait du risque d’anesthésie cornéenne séquellaire.
Les résultats sont bons ou excellents dans environ 90% des cas. Le taux de récidives est de 5 à 10%. Des
complications sont déplorées dans moins de 3% des cas (paralysie oculomotrice, anesthésie cornéenne avec ou
sans kératite, dysesthésies pénibles, paralysie masticatrice…).
Autres techniques percutanées
La lésion peut être réalisée par d’autres méthodes que la radiofréquence, en particulier par l’injection de glycérol
dans la citerne trigéminale ou la compression du ganglion de Gasser par ballon gonflable (sonde de Fogarty).
Ces alternatives sont probablement moins efficaces que la thermocoagulation et exposent à davantage de
récidives. Cependant, elle sont grevées d’un taux plus faible de complications.
Il ressort de l’utilisation de ces techniques percutanées un problème évident : plus on veut être efficace, plus on
risque des complications gênantes. Il n’est donc souvent pas facile de trouver le bon dosage concernant
l’importance de la lésion à effectuer pour obtenir le meilleur rapport bénéfice-risque. En pratique, il semble que
plus le patient est âgé, plus la lésion doit être importante pour être véritablement efficace.
IV.2.2. Abord chirurgical direct
Il s’agit de la décompression microvasculaire ou intervention de JANNETTA (Figure 3). La présence d’un
conflit vasculo-nerveux au niveau de l’émergence du nerf trijumeau dans l’angle ponto-cérébelleux est notée
chez 97% des patients souffrant d’une névralgie essentielle du trijumeau.Bien qu’il existe également un taux
significatif de conflits chez des sujets asymptomatiques, cette quasi-constance est à l’origine de la théorie de
l’implication de ce conflit dans l’étiopathogénie de cette maladie. La lésion trigéminale serait en fait due aux
transmissions répétitives des à-coups tensionnels à chaque systole par le biais d’une artère dans la plupart des
cas, parfois d’une veine.
La technique chirurgicale consiste en l’abord direct de l’émergence du V au niveau de la face antérolatérale du
tronc cérébral, dans l’angle ponto-cérébelleux, avec règlement du conflit par éloignement du vaisseau
responsable interposition d’un petit fragment de Dacron ou de Téflon. Il est nécessaire avant l’intervention
d’avoir réalisé une IRM centrée sur la fosse postérieure avec étude en séquences CISS-3D de manière à
visualiser le conflit vasculo-nerveux.
Cette intervention est réalisée en première intention devant toute névralgie essentielle du trijumeau pharmacorésistante,
à condition que le patient soit en mesure de supporter la chirurgie. Elle est d’autant plus prioritaire
qu’elle n’empêche pas la réalisation d’une technique percutanée en cas d’échec, alors que l’inverse n’est pas
vrai.
Les résultats sont bons ou excellents dans près de 90% des cas. Le taux de récidives se situe autour de 5%. Ces
résultats sont meilleurs en cas de symptomatologie typique, en particulier en l’absence de fond douloureux
permanent surajouté aux paroxysmes.
NEVRALGIE DU TRIJUMEAU.
(Ph. Esposito)
Objectifs :
- Connaître la symptomatologie de la névralgie essentielle du trijumeau
- Connaître les modalités thérapeutiques
D’abord appelée « tic douloureux de la face » par ANDRE au XVIIIème siècle, puis « névralgie épileptiforme »
par TROUSSEAU, la névralgie essentielle du trijumeau désigne une douleur faciale paroxystique, intermittente,
unilatérale et strictement localisée au territoire du nerf trijumeau. Cette pathologie concerne le sujet d’âge mur
(généralement après 50 ans), avec une légère prédominance féminine (sex-ratio = 2/3). L’incidence est faible (5
nouveaux cas par an pour 100.000 habitants).
La physiopathologie reste très controversée. Deux hypothèses s’opposent : l’hypothèse « périphérique » selon
laquelle la symptomatologie est le fruit d’une atteinte périphérique du nerf trijumeau (qui explique l’efficacité du
traitement chirurgical) ; et l’hypothèse « centrale » selon laquelle il existe une activité paroxystique au sein du
système trigéminal central comparable à celle d’une crise d’épilepsie (qui explique l’efficacité des médicaments
antiépileptiques dans le soulagement de ces douleurs).
Quoi qu’il en soit, la névralgie essentielle du trijumeau se distingue par deux éléments fondamentaux :
- une présentation clinique caractéristique ;
- la normalité des examens cliniques et paracliniques.
En dehors de la présence de ces éléments, on ne peut pas poser le diagnostic de névralgie essentielle, mais plutôt
de névralgie « secondaire » en cas d’anomalies retrouvées au bilan clinique et paraclinique expliquant l’atteinte
du nerf trijumeau, ou de névralgie « d’allure trigéminale » en cas d’atypies dans la présentation clinique.
SIGNES CLINIQUES DE LA NEVRALGIE ESSENTIELLE DU TRIJUMEAU
Le diagnostic est facile dans sa forme typique et est généralement établi sur les données du seul interrogatoire. Il
repose sur l’association de quatre éléments cliniques :
I.1. Caractéristiques de la douleur
Il s’agit d’une douleur intense et paroxystique, le plus souvent à type de décharges électriques, ou parfois de
sensations de broiement, d’étau ou d’arrachement. Les accès douloureux sont brefs, durant quelques secondes, et
peuvent se regrouper en salves qui durent 1 à 2 minutes. La fréquence de ces accès détermine la gravité de la
maladie. Entre les accès douloureux, le malade ne souffre pas, mais présente une attitude figée caractéristique du
fait de l’appréhension d’une nouvelle crise. La névralgie du trijumeau entraîne ainsi souvent une gêne sociale et
professionnelle.
I.2. Topographie de la douleur
Elle est unilatérale, toujours strictement limitée au territoire du nerf trijumeau et le plus souvent limitée à une de
ses branches (Figure 1). La branche la plus souvent atteinte est le V2 (40% des cas)., généralement dans le
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
territoire sous-orbitaire, la douleur prenant naissance au niveau de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de la
gencive supérieure. L’atteinte isolée du V3 est moins fréquente (20% des cas, et se limite généralement au
territoire du nerf mentonnier. Enfin, l’atteinte du V1 isolée est plus rare (10% des cas).
I.3. Facteurs déclenchants de la douleur
Ils sont caractéristiques mais peuvent parfois manquer. Il s’agit habituellement de l’excitation directe par
attouchement ou simple effleurement d’un territoire muqueux ou cutané appelé « zone gâchette » (ou « trigger
zone » des anglo-saxons). Les accès douloureux peuvent également être provoqués par des stimuli indirects tels
que la mastication, la déglutition, la parole, le rire ou la mimique. Chaque accès douloureux est suivi d’une
période réfractaire qui dure 1 à 2 minutes pendant laquelle la zone gâchette est ineffective.
I.4. Négativité de l’examen neurologique
C’est le dernier élément sémiologique indispensable au diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau. En
premier du moindre signe neurologique focalisé, il conviendra de poser le diagnostic de névralgie secondaire du
trijumeau et de rechercher une pathologie primaire responsable.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Le diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau est clinique, et aucun examen complémentaire n’est
nécessaire dans sa forme typique.
EVOLUTION CLINIQUE
Elle se fait sur un mode discontinu. Les périodes douloureuses sont séparées par des périodes de rémissions
spontanées qui peuvent durer plusieurs semaines voire plusieurs mois. L’évolution se fait dans la plupart des cas
vers une aggravation progressive de la maladie du fait du rapprochement des périodes symptomatiques et de
l’échappement à long terme du traitement antalgique. Certaines formes vieillies peuvent prendre les traits d’une
névralgie secondaire ou atypique, avec notamment l’apparition d’un fond douloureux permanent ou d’une
discrète hypoesthésie dans le territoire trigéminal atteint du fait de la fréquence des accès. Enfin, la
bilatéralisation est possible mais rare (5% des cas), et est toujours secondaire à une localisation initiale
unilatérale.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant tout élément sémiologique atypique, il faudra remettre en cause le diagnostic de névralgie essentielle du
trijumeau et évoquer la possibilité de névralgie trigéminale secondaire (début à tout âge, atteinte fréquente des
trois branches, fond douloureux permanent avec éclairs paroxystiques surajoutés, hypoesthésie fréquente, signes
de focalisation neurologique à l’examen), de névralgie atypique de la face d’allure trigéminale ou d’autres algies
de la face non trigéminales telles que :
des algies vasculaires de la face (début plus précoce, douleurs pulsatiles, cortège sympathique, durée prolongée
sur plusieurs heures sans rémission, atteinte préférentielle de la région rétro-orbitaire, rythme saisonnier et
nycthéméral ;
une artérite temporale de Horton (signes locaux, cortège inflammatoire) ;
des algies faciales non névralgiques (sinusites, glaucome, iridocyclites, algies dentaires, tumeurs de la face…) ;
des algies faciales psychogènes (qui miment plus volontiers les algies vasculaires de la face).
Dans tous ces cas, le bilan complémentaire devra être orienté en fonction des pathologies suspectées, et
comprendra
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
TRAITEMENT
IV.1. Traitement médical
Comme la plupart des douleurs neuropathiques, les névralgies du trijumeau ne répondent pas aux antalgiques
usuels et sont morphino-résistants. Certains médicaments neurotropes ou psychotropes sont beaucoup plus
efficaces.
Le médicament de référence dans cette pathologie demeure la carbamazépine (Tégrétol®). La posologie
journalière sera fonction du seuil d’efficacité et de la tolérance, qui varient d’un malade à l’autre. Généralement
les doses requises sont comprises entre 0.6 et 1.8 g/j. D’autres médicaments ont également une certaine efficacité
qui autorise leur utilisation en cas d’intolérance ou d’effet secondaire gênant lié à l’introduction de la
carbamazépine (allergies, agranulocytose…). Il s’agit du baclofène (Liorésal®), de certains antiépileptiques
comme la phénytoïne (Di-Hydan®), le clonazepam (Rivotril®), ou la gabapentine (Neurontin®), de certains
neuroleptiques comme la levopromazine (Nozinan®) ou l’halopéridol (Haldol®), ou de certains anxiolytiques ou
antidépresseurs comme la clomipramine (Anafranil®) ou l’amitryptiline (Laroxyl®).
Lorsque la névralgie devient résistant au traitement médical, ou lorsque celui-ci est mal supporté, les techniques
neurochirurgicales peuvent se discuter.
IV.2. Traitement chirurgical
IV.2.1. Techniques percutanées
Thermocoagulation percutanée du trijumeau (Figure 2)
Mise au point par SWEET en 1969, elle consiste en la création d’une lésion par radiofréquence au niveau de la
portion rétrogassérienne du trijumeau. Son principe repose sur deux bases fondamentales :
- l’existence d’une somatotopie des fibres au sein du ganglion de Gasser, qui permet d’obtenir un effet
topographique sélectif de la racine correspondant à la zone douloureuse au cours d’une stimulation
directe à l’aide d’une électrode ;
- une altération préférentielle des fibres de petit calibre amyéliniques ou faiblement myélinisées A delta
et C (conduisant la sensibilité thermo-algique) par rapport aux fibres de gros calibre myélinisées A bêta
et gamma (conduisant la sensibilité tactile et proprioceptive) ;
De fait, l’application d’une lésion thermique (75-80°) pendant un temps donnée (environ 1 minute) au niveau du
nerf sensitif impliqué dans la symptomatologie, entraîne la lésion préférentielle des fibres véhiculant les influx
douloureux, avec épargne potentielle des autres modes de la sensibilité.
Une sonde (ou électrode) de thermocoagulation est introduite par voie percutanée jusqu’à l’entrée du foramen
ovale. Le repérage de la bonne position de l’électrode se fait par électrostimulations et contrôle radiologique.
Une fois la somatotopie correspondant au territoire douloureux vérifiée, la thermocoagulation est réalisée. Cette
technique ne nécessite pas le recours à une anesthésie générale mais à une simple neuroleptanalgésie, ce qui rend
Polycopié de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 – Faculté de Médecine de Strasbourg
son application possible chez des sujets âgés de plus de 70 ans. La thermocoagulation du trijumeau est contreindiquée
en cas d’atteinte occupant le territoire du V1, du fait du risque d’anesthésie cornéenne séquellaire.
Les résultats sont bons ou excellents dans environ 90% des cas. Le taux de récidives est de 5 à 10%. Des
complications sont déplorées dans moins de 3% des cas (paralysie oculomotrice, anesthésie cornéenne avec ou
sans kératite, dysesthésies pénibles, paralysie masticatrice…).
Autres techniques percutanées
La lésion peut être réalisée par d’autres méthodes que la radiofréquence, en particulier par l’injection de glycérol
dans la citerne trigéminale ou la compression du ganglion de Gasser par ballon gonflable (sonde de Fogarty).
Ces alternatives sont probablement moins efficaces que la thermocoagulation et exposent à davantage de
récidives. Cependant, elle sont grevées d’un taux plus faible de complications.
Il ressort de l’utilisation de ces techniques percutanées un problème évident : plus on veut être efficace, plus on
risque des complications gênantes. Il n’est donc souvent pas facile de trouver le bon dosage concernant
l’importance de la lésion à effectuer pour obtenir le meilleur rapport bénéfice-risque. En pratique, il semble que
plus le patient est âgé, plus la lésion doit être importante pour être véritablement efficace.
IV.2.2. Abord chirurgical direct
Il s’agit de la décompression microvasculaire ou intervention de JANNETTA (Figure 3). La présence d’un
conflit vasculo-nerveux au niveau de l’émergence du nerf trijumeau dans l’angle ponto-cérébelleux est notée
chez 97% des patients souffrant d’une névralgie essentielle du trijumeau.Bien qu’il existe également un taux
significatif de conflits chez des sujets asymptomatiques, cette quasi-constance est à l’origine de la théorie de
l’implication de ce conflit dans l’étiopathogénie de cette maladie. La lésion trigéminale serait en fait due aux
transmissions répétitives des à-coups tensionnels à chaque systole par le biais d’une artère dans la plupart des
cas, parfois d’une veine.
La technique chirurgicale consiste en l’abord direct de l’émergence du V au niveau de la face antérolatérale du
tronc cérébral, dans l’angle ponto-cérébelleux, avec règlement du conflit par éloignement du vaisseau
responsable interposition d’un petit fragment de Dacron ou de Téflon. Il est nécessaire avant l’intervention
d’avoir réalisé une IRM centrée sur la fosse postérieure avec étude en séquences CISS-3D de manière à
visualiser le conflit vasculo-nerveux.
Cette intervention est réalisée en première intention devant toute névralgie essentielle du trijumeau pharmacorésistante,
à condition que le patient soit en mesure de supporter la chirurgie. Elle est d’autant plus prioritaire
qu’elle n’empêche pas la réalisation d’une technique percutanée en cas d’échec, alors que l’inverse n’est pas
vrai.
Les résultats sont bons ou excellents dans près de 90% des cas. Le taux de récidives se situe autour de 5%. Ces
résultats sont meilleurs en cas de symptomatologie typique, en particulier en l’absence de fond douloureux
permanent surajouté aux paroxysmes.
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